Czym jest rejestr?

ERKReg jest pierwszym i największym w Europie rejestrem wszystkich rzadkich chorób nerek.

W ramach rejestru gromadzone są prospektywne informacje dotyczące pacjentów z rzadkimi chorobami nerek z ośrodków, które uczestniczą w projekcie i którzy wyrazili zgodę na anonimowe rejestrowanie ich danych.

Rejestr ma na celu generowanie wiedzy na temat rzadkich chorób nerek, a także pomoc w ukierunkowaniu badań, opracowywaniu nowych metod leczenia i tym samym poprawę jakości życia pacjentów. Do głównych zadań należy również współpraca i wspieranie organizacji pacjentów, organów ds. zdrowia i jednostek wykonawczych celem optymalizacji opieki i leczenia pacjentów z rzadkimi chorobami nerek.

Aktualnie w projekcie uczestniczy 78 szpitali z 24 krajów łącznie.

Każdego miesiąca do Rejestru ERKReg wpisywanych jest 300-400 nowych pacjentów.

Cele rejestru

  • Dane demograficzne

    Rejestr gromadzi aktualnie dane pacjentów z 24 krajów Unii Europejskiej i pozwala analizować częstotliwość występowania i charakterystykę ponad 300 rzadkich chorób nerek w różnych regionach Europy.

  • Naturalna historia chorób

    Informacje dotyczące pacjentów są aktualizowane raz w roku przez zespoły medyczne danych ośrodków specjalistycznych uczestniczących w projekcie i mają na celu śledzenie przebiegu klinicznego i dynamiki choroby w czasie, tym samym identyfikację czynników ryzyka powikłań i progresji choroby.

  • Nowe metody leczenia

    ERKReg wspiera wieloośrodkowe projekty badawcze mające na celu rozwój nowych strategii leczenia i leków, które mogą poprawić przebieg choroby i jakość życia pacjentów z rzadkimi chorobami nerek.

    W ramach rejestru ułatwione jest znalezienie pacjentów z konkretną chorobą, dla której opracowywane jest nowe leczenie i tym samym pacjentom uczestniczącym w projekcie zapewniony jest szybki dostęp do nowych możliwości leczenia.

    W dopasowywaniu pacjentów do nadchodzących możliwości badań klinicznych uczestniczy zespół rejestru.

  • Benchmarking

    Rejestr zapewnia poprawę jakości opieki zdrowotnej pacjentów z rzadkimi chorobami nerek poprzez możliwość porównania i weryfikacji metod diagnostycznych i terapeutycznych ośrodków specjalistycznych uczestniczących w projekcie.
    ERKReg dostarcza danych statystycznych dla całego rejestru jak również pojedynczych ośrodków uczestniczących w projekcie. Dane te pozwalają m.in. na weryfikację jakości zarządzania, poprawę i ujednolicenie standardów, a także ciągłe doskonalenie opieki medycznej w ośrodkach specjalistycznych ERKNet w całej Europie.

Zajrzyj do naszego rejestru

Jakie dane są gromadzone w ERKReg?

General information
Registration identification number Number = pseudonym
Gender
Date of birth Month + year (no day)
Ethnicity For example: Caucasian/ Asian / African, etc
General information regarding the kidney disease
Date of first symptoms Day / Month / Year
Kidney function on that first day Laboratory results: serum creatinine
Other persons within the family with a kidney disease? Yes / No
Clinical diagnosis A number from orphanet will be registered (orphanet is a database of all possible diagnoses) Website orphanet: https://orpha.net/..
Specific information regarding the kidney disease (kidney tissue and/or skin tissue)
Has a kidney biopsy been performed? Yes / No
If yes: Date + diagnosis (conclusion of kidney biopsy report) Immunohistochemical results (this is a specific staining of the biopsy)
Has a skin biopsy been performed? Yes / No
If yes: Date + diagnosis (conclusion of kidney biopsy report) Immunohistochemical results (this is a specific staining of the biopsy)
Specific information regarding the kidney disease (imaging)
Has imaging been performed? Yes / No
If yes: Type of imaging (ultrasound/ MRI/ X-ray)
Specific information regarding the kidney disease (genetics)
If the orphacode (see above) concerns a disease which can be inherited, ERKreg will ask if genetic analysis has been performed.
Has a genetic test been performed? Yes / No
Date of genetic testing Day / Month / Year
Type of genetic test Sanger / gene panel / WES/ WGS (this concerns the technical test which has been performed)
Date of test result Day / Month / Year
Is the test result confirming the clinical diagnosis? Yes / No
If yes: Which gene and which variant has been found? Gene and variant
Specific information regarding the clinical course of the kidney disease (renal replacement therapy)
Has there been a need for renal replacement therapy? Yes / No
If yes: Date of start of renal replacement therapy Day / Month / Year
Type of renal replacement therapy Haemodialysis / peritoneal dialysis / kidney transplantation
If there has been a change in type of renal replacement therapy, it can be registered in ERKreg as well. In that case again the date and type of renal replacement therapy will be registered. Furthermore, the reason of the change will be registered (failure of current therapy or wish of patient/family).
Specific information regarding the clinical follow up (yearly update)
A yearly update about clinical course will take place. Data that will be collected are the following:
Data regarding physical examination:
  • Blood pressure
  • Length / weight
Laboratory measurements:
  • Serum creatinine (kidney function)
  • Urinary protein to creatinine ratio (indication of amount of loss of proteins into urine)
  • Dependant on type of kidney disease results of other laboratory measurements.
At closure of ERKreg participation
When a patient is no longer followed up in the ERKreg registry, a follow-up termination date will be added. Also, the reason of termination of registering data of this particular patient shall be added. Reasons can include: patient withdrawn, patient deceased, or patient cannot be reached due to relocation.
Disease specific information (it will be dependent on type of kidney disease which additional data can be collected)
Data regarding physical examination: For example:
  • Hearing loss?
  • Visual problems?
Laboratory measurements: Extensive laboratory measurements, for example:
  • Immunological tests (e.g. ANA/ANCA/anti-PLA2R)
  • Haemoglobin / leukocytes / platelets
  • Infection parameters
  • Liver function
“Events” For example:
  • Thrombosis
  • Admission to hospital
  • Infections (for instance as a complication when a patient uses immunosuppressive therapy)
  • Death
  • Cancer (which can be a complication of certain treatments of kidney diseases)
Data regarding treatment For example:
  • Immunosuppressive therapy
  • Antihypertensive treatment
  • Anticoagulation
Data regarding the results of treatment This will be data as described above