Qu’est-ce que le Registre?

ERKReg est le premier et plus grand registre européen répertoriant toutes les maladies rénales rares.

ERKReg collecte des informations prospectives auprès de tous les patients atteints de maladies rénales rares au sein du réseau et qui acceptent que leurs données anonymisées soient enregistrées.

Le registre aide les médecins, les chercheurs et l’industrie pharmaceutique à acquérir davantage de connaissances sur les maladies rénales rares et à orienter leurs activités de recherche et de développement de médicaments de façon à améliorer la qualité de vie de nos patients. Le registre vise également à aider les associations de patients, les autorités sanitaires et les décideurs politiques à optimiser la prise en charge des patients atteints de maladies rénales rares.

ERKReg reçoit actuellement des données de patients de plus de 70 hôpitaux dans 24 pays.

Chaque mois, 300 à 400 nouveaux patients sont inscrits dans le registre ERKReg.

Objectifs du Registre

  • Informations démographiques

    Le registre ERKReg collecte des données provenant de 24 pays, ce qui permet d’analyser la fréquence et les caractéristiques de plus de 300 maladies rénales rares dans différentes régions d’Europe.

  • Évolution naturelle de la maladie

    Les informations des patients sont recueillies un fois par an par les équipes médicales afin de suivre l’évolution clinique au fil du temps. Ceci permettra d’identifier des facteurs de risque de complications et de progression de la maladie.

  • Nouveaux traitements

    Les données d’ERKReg permettent à des projets de recherche multidisciplinaires d’explorer des stratégies de traitement innovantes et de nouveaux médicaments susceptibles d’améliorer le bien-être et la qualité de vie des patients.

    Le registre permet d’identifier des patients atteints d’une maladie particulière et pour laquelle un nouveau traitement est en cours de développement. L’équipe du registre fait le lien entre les patients et les opportunitées d’essais cliniques à venir.

    De cette façon, le registre favorise l’accès rapide de nos patients aux nouvelles thérapies.

  • Évaluation

    Les centres d’expertise participant à ERKReg évaluent en continu la performance de leur prise en charge des patients en fonction d’indicateurs de qualité pour le diagnostic et les interventions thérapeutiques.

    ERKReg fournit des statistiques de performances pour chaque centre et l’ensemble du registre, ce qui permet aux centres de comparer la qualité de leur prise en charge à celle de l’ensemble de la communauté ERKNet.

    De cette façon, nous contribuons à l’excellence et à l’amélioration continue des soins dans tous les centres ERKNet d’Europe.

Jetez un coup d’œil à notre registre

Quelles sont les données recueillies dans ERKReg?

General information
Registration identification number Number = pseudonym
Gender
Date of birth Month + year (no day)
Ethnicity For example: Caucasian/ Asian / African, etc
General information regarding the kidney disease
Date of first symptoms Day / Month / Year
Kidney function on that first day Laboratory results: serum creatinine
Other persons within the family with a kidney disease? Yes / No
Clinical diagnosis A number from orphanet will be registered (orphanet is a database of all possible diagnoses) Website orphanet: https://orpha.net/..
Specific information regarding the kidney disease (kidney tissue and/or skin tissue)
Has a kidney biopsy been performed? Yes / No
If yes: Date + diagnosis (conclusion of kidney biopsy report) Immunohistochemical results (this is a specific staining of the biopsy)
Has a skin biopsy been performed? Yes / No
If yes: Date + diagnosis (conclusion of kidney biopsy report) Immunohistochemical results (this is a specific staining of the biopsy)
Specific information regarding the kidney disease (imaging)
Has imaging been performed? Yes / No
If yes: Type of imaging (ultrasound/ MRI/ X-ray)
Specific information regarding the kidney disease (genetics)
If the orphacode (see above) concerns a disease which can be inherited, ERKreg will ask if genetic analysis has been performed.
Has a genetic test been performed? Yes / No
Date of genetic testing Day / Month / Year
Type of genetic test Sanger / gene panel / WES/ WGS (this concerns the technical test which has been performed)
Date of test result Day / Month / Year
Is the test result confirming the clinical diagnosis? Yes / No
If yes: Which gene and which variant has been found? Gene and variant
Specific information regarding the clinical course of the kidney disease (renal replacement therapy)
Has there been a need for renal replacement therapy? Yes / No
If yes: Date of start of renal replacement therapy Day / Month / Year
Type of renal replacement therapy Haemodialysis / peritoneal dialysis / kidney transplantation
If there has been a change in type of renal replacement therapy, it can be registered in ERKreg as well. In that case again the date and type of renal replacement therapy will be registered. Furthermore, the reason of the change will be registered (failure of current therapy or wish of patient/family).
Specific information regarding the clinical follow up (yearly update)
A yearly update about clinical course will take place. Data that will be collected are the following:
Data regarding physical examination:
  • Blood pressure
  • Length / weight
Laboratory measurements:
  • Serum creatinine (kidney function)
  • Urinary protein to creatinine ratio (indication of amount of loss of proteins into urine)
  • Dependant on type of kidney disease results of other laboratory measurements.
At closure of ERKreg participation
When a patient is no longer followed up in the ERKreg registry, a follow-up termination date will be added. Also, the reason of termination of registering data of this particular patient shall be added. Reasons can include: patient withdrawn, patient deceased, or patient cannot be reached due to relocation.
Disease specific information (it will be dependent on type of kidney disease which additional data can be collected)
Data regarding physical examination: For example:
  • Hearing loss?
  • Visual problems?
Laboratory measurements: Extensive laboratory measurements, for example:
  • Immunological tests (e.g. ANA/ANCA/anti-PLA2R)
  • Haemoglobin / leukocytes / platelets
  • Infection parameters
  • Liver function
“Events” For example:
  • Thrombosis
  • Admission to hospital
  • Infections (for instance as a complication when a patient uses immunosuppressive therapy)
  • Death
  • Cancer (which can be a complication of certain treatments of kidney diseases)
Data regarding treatment For example:
  • Immunosuppressive therapy
  • Antihypertensive treatment
  • Anticoagulation
Data regarding the results of treatment This will be data as described above