¿Qué es el registro?

ERKReg es el primer y mayor registro europeo de todas las enfermedades renales raras.

ERKReg recopila información prospectiva de todos los pacientes con enfermedades renales raras dentro de la red, quienes previamente deben aceptar que se registren sus datos de manera anonimizada.

El registro ayuda a médicos, a investigadores y a la industria farmacéutica a generar conocimiento sobre las enfermedades renales raras y a enfocar su investigación y el desarrollo de fármacos, para mejorar la calidad de vida de nuestros pacientes. El registro también tiene como objetivo ayudar a las organizaciones de pacientes, las autoridades sanitarias y los responsables políticos a optimizar el apoyo a los pacientes con trastornos renales raros.

ERKReg recibe actualmente datos de pacientes de más de 70 hospitales de 24 países.

Cada mes se inscriben entre 300 y 400 nuevos pacientes en el Registro ERKReg.

Objetivos del Registro

  • Información demográfica

    El registro ERKReg recopila datos de 24 países y permite analizar la frecuencia y características de más de 300 enfermedades renales raras en diferentes regiones de Europa.

  • Historia natural de la enfermedad

    Los equipos médicos recopilan la información del paciente una vez al año para seguir el curso clínico de la enfermedad, a lo largo del tiempo. Esto ayudará a identificar los factores de riesgo para las complicaciones y la progresión de la enfermedad.

  • Nuevas terapias

    Los datos de ERKReg facilitan proyectos de investigación multicéntricos para explorar nuevas estrategias de tratamiento y nuevos fármacos que pueden mejorar el bienestar y la calidad de vida del paciente.

    El registro permite encontrar pacientes con una determinada enfermedad para la que se esté desarrollando un nuevo tratamiento. El equipo de registro gestiona la compatibilidad de los pacientes con las próximas oportunidades de ensayos clínicos.

    De esta forma, el registro facilita y acelera el acceso de nuestros pacientes a nuevas terapias.

  • Evaluación comparativa

    Los centros expertos que participan en ERKReg hacen un seguimiento continuo del desempeño de la gestión de sus pacientes de acuerdo con los indicadores clave de calidad de las intervenciones diagnósticas y terapéuticas.

    ERKReg proporciona estadísticas de calidad de la atención, de cada centro y de todo el registro. Esto permite a los centros comparar la calidad de su gestión con la de la comunidad ERKNet en general.

    De esta forma, apoyamos la excelencia y la mejora continua de la atención en todos los centros ERKNet de Europa.

Eche un vistazo a nuestro registro

¿Qué datos se recogen en el ERKReg?

General information
Registration identification number Number = pseudonym
Gender
Date of birth Month + year (no day)
Ethnicity For example: Caucasian/ Asian / African, etc
General information regarding the kidney disease
Date of first symptoms Day / Month / Year
Kidney function on that first day Laboratory results: serum creatinine
Other persons within the family with a kidney disease? Yes / No
Clinical diagnosis A number from orphanet will be registered (orphanet is a database of all possible diagnoses) Website orphanet: https://orpha.net/..
Specific information regarding the kidney disease (kidney tissue and/or skin tissue)
Has a kidney biopsy been performed? Yes / No
If yes: Date + diagnosis (conclusion of kidney biopsy report) Immunohistochemical results (this is a specific staining of the biopsy)
Has a skin biopsy been performed? Yes / No
If yes: Date + diagnosis (conclusion of kidney biopsy report) Immunohistochemical results (this is a specific staining of the biopsy)
Specific information regarding the kidney disease (imaging)
Has imaging been performed? Yes / No
If yes: Type of imaging (ultrasound/ MRI/ X-ray)
Specific information regarding the kidney disease (genetics)
If the orphacode (see above) concerns a disease which can be inherited, ERKreg will ask if genetic analysis has been performed.
Has a genetic test been performed? Yes / No
Date of genetic testing Day / Month / Year
Type of genetic test Sanger / gene panel / WES/ WGS (this concerns the technical test which has been performed)
Date of test result Day / Month / Year
Is the test result confirming the clinical diagnosis? Yes / No
If yes: Which gene and which variant has been found? Gene and variant
Specific information regarding the clinical course of the kidney disease (renal replacement therapy)
Has there been a need for renal replacement therapy? Yes / No
If yes: Date of start of renal replacement therapy Day / Month / Year
Type of renal replacement therapy Haemodialysis / peritoneal dialysis / kidney transplantation
If there has been a change in type of renal replacement therapy, it can be registered in ERKreg as well. In that case again the date and type of renal replacement therapy will be registered. Furthermore, the reason of the change will be registered (failure of current therapy or wish of patient/family).
Specific information regarding the clinical follow up (yearly update)
A yearly update about clinical course will take place. Data that will be collected are the following:
Data regarding physical examination:
  • Blood pressure
  • Length / weight
Laboratory measurements:
  • Serum creatinine (kidney function)
  • Urinary protein to creatinine ratio (indication of amount of loss of proteins into urine)
  • Dependant on type of kidney disease results of other laboratory measurements.
At closure of ERKreg participation
When a patient is no longer followed up in the ERKreg registry, a follow-up termination date will be added. Also, the reason of termination of registering data of this particular patient shall be added. Reasons can include: patient withdrawn, patient deceased, or patient cannot be reached due to relocation.
Disease specific information (it will be dependent on type of kidney disease which additional data can be collected)
Data regarding physical examination: For example:
  • Hearing loss?
  • Visual problems?
Laboratory measurements: Extensive laboratory measurements, for example:
  • Immunological tests (e.g. ANA/ANCA/anti-PLA2R)
  • Haemoglobin / leukocytes / platelets
  • Infection parameters
  • Liver function
“Events” For example:
  • Thrombosis
  • Admission to hospital
  • Infections (for instance as a complication when a patient uses immunosuppressive therapy)
  • Death
  • Cancer (which can be a complication of certain treatments of kidney diseases)
Data regarding treatment For example:
  • Immunosuppressive therapy
  • Antihypertensive treatment
  • Anticoagulation
Data regarding the results of treatment This will be data as described above