Was ist das Register?

Das ERKReg ist das erste und größte europaweite Register für alle seltenen Nierenkrankheiten. 

ERKReg erhebt pseudonymisierte Daten von Patienten mit seltenen Nierenerkrankungen nach deren Zustimmung.

Das Register hilft Klinikern, Forschern und der Pharmaindustrie, mehr Wissen über seltene Nierenerkrankungen zu erlangen und ihre Forschung und Medikamentenentwicklung darauf auszurichten, die Lebensqualität unserer Patienten zu verbessern. Das Register soll auch Patientenorganisationen, Gesundheitsbehörden und politischen Entscheidungsträgern dabei helfen, die Behandlung für Patienten mit seltenen Nierenerkrankungen zu optimieren.

ERKReg umfasst derzeit Patientendaten aus mehr als 70 Krankenhäusern in 24 Ländern.

Jeden Monat werden 300-400 neue Patienten zum ERKReg Registry hinzugefügt.

Ziele des Registers

  • Demografische Informationen

    Das ERKReg-Register sammelt Daten aus 24 Ländern und ermöglicht die Analyse der Häufigkeit und der Charakteristika von mehr als 300 seltenen Nierenerkrankungen in verschiedenen Regionen Europas.

  • Krankheitsverlauf

    Die medizinischen Teams erheben einmal im Jahr Informationen über die Patienten, um den klinischen Verlauf über einen längeren Zeitraum zu verfolgen. Dies trägt zukünftig dazu bei, Risikofaktoren für Komplikationen und den Krankheitsverlauf zu ermitteln.

  • Neue Therapien

    Die ERKReg-Daten ermöglichen zentrumsübergreifende Forschungsprojekte zur Entwicklung neuer Behandlungsstrategien und neuer Arzneimittel, die den Gesundheitszustand und die Lebensqualität der Patienten verbessern können.

    Das Register hilft dabei, Patienten mit einer bestimmten Krankheit zu identifizieren, für die eine neue Behandlung entwickelt wird. Das Registerteam kann passende Patienten an bevorstehende Klinikstudien vermitteln.

    Auf diese Weise ermöglicht das Register einen schnellen Zugang zu neuen Therapiemöglichkeiten.

  • Beurteilungen der Patientenversorgung

    Die an ERKReg teilnehmenden Expertenzentren bewerten kontinuierlich die Behandlung ihrer Patienten anhand wichtiger Qualitätsindikatoren für diagnostische und therapeutische Interventionen.

    ERKReg liefert Leistungsstatistiken für jedes Zentrum und das gesamte Register, sodass die Zentren die Qualität ihrer Patientenversorgung mit der der gesamten ERKNet-Gemeinschaft vergleichen können.

    Auf diese Weise tragen wir zur kontinuierlichen Verbesserung der medizinischen Versorgung in allen ERKNet-Zentren in ganz Europa bei.

Werfen Sie einen Blick in unser Register

Welche Daten werden im ERKReg erfasst?

General information
Registration identification number Number = pseudonym
Gender
Date of birth Month + year (no day)
Ethnicity For example: Caucasian/ Asian / African, etc
General information regarding the kidney disease
Date of first symptoms Day / Month / Year
Kidney function on that first day Laboratory results: serum creatinine
Other persons within the family with a kidney disease? Yes / No
Clinical diagnosis A number from orphanet will be registered (orphanet is a database of all possible diagnoses) Website orphanet: https://orpha.net/..
Specific information regarding the kidney disease (kidney tissue and/or skin tissue)
Has a kidney biopsy been performed? Yes / No
If yes: Date + diagnosis (conclusion of kidney biopsy report) Immunohistochemical results (this is a specific staining of the biopsy)
Has a skin biopsy been performed? Yes / No
If yes: Date + diagnosis (conclusion of kidney biopsy report) Immunohistochemical results (this is a specific staining of the biopsy)
Specific information regarding the kidney disease (imaging)
Has imaging been performed? Yes / No
If yes: Type of imaging (ultrasound/ MRI/ X-ray)
Specific information regarding the kidney disease (genetics)
If the orphacode (see above) concerns a disease which can be inherited, ERKreg will ask if genetic analysis has been performed.
Has a genetic test been performed? Yes / No
Date of genetic testing Day / Month / Year
Type of genetic test Sanger / gene panel / WES/ WGS (this concerns the technical test which has been performed)
Date of test result Day / Month / Year
Is the test result confirming the clinical diagnosis? Yes / No
If yes: Which gene and which variant has been found? Gene and variant
Specific information regarding the clinical course of the kidney disease (renal replacement therapy)
Has there been a need for renal replacement therapy? Yes / No
If yes: Date of start of renal replacement therapy Day / Month / Year
Type of renal replacement therapy Haemodialysis / peritoneal dialysis / kidney transplantation
If there has been a change in type of renal replacement therapy, it can be registered in ERKreg as well. In that case again the date and type of renal replacement therapy will be registered. Furthermore, the reason of the change will be registered (failure of current therapy or wish of patient/family).
Specific information regarding the clinical follow up (yearly update)
A yearly update about clinical course will take place. Data that will be collected are the following:
Data regarding physical examination:
  • Blood pressure
  • Length / weight
Laboratory measurements:
  • Serum creatinine (kidney function)
  • Urinary protein to creatinine ratio (indication of amount of loss of proteins into urine)
  • Dependant on type of kidney disease results of other laboratory measurements.
At closure of ERKreg participation
When a patient is no longer followed up in the ERKreg registry, a follow-up termination date will be added. Also, the reason of termination of registering data of this particular patient shall be added. Reasons can include: patient withdrawn, patient deceased, or patient cannot be reached due to relocation.
Disease specific information (it will be dependent on type of kidney disease which additional data can be collected)
Data regarding physical examination: For example:
  • Hearing loss?
  • Visual problems?
Laboratory measurements: Extensive laboratory measurements, for example:
  • Immunological tests (e.g. ANA/ANCA/anti-PLA2R)
  • Haemoglobin / leukocytes / platelets
  • Infection parameters
  • Liver function
“Events” For example:
  • Thrombosis
  • Admission to hospital
  • Infections (for instance as a complication when a patient uses immunosuppressive therapy)
  • Death
  • Cancer (which can be a complication of certain treatments of kidney diseases)
Data regarding treatment For example:
  • Immunosuppressive therapy
  • Antihypertensive treatment
  • Anticoagulation
Data regarding the results of treatment This will be data as described above